-
1 прионы
[сокр. от англ. pro(teinaceous) in(fectious) (particle) — белковая инфекционная частица]возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (напр., скрепи, болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеида PrP Sc (Pr — prion, Р — protein, Sc — scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrP C, кодируемого организмомхозяином. Нормальный прионный белок PrP C играет чрезвычайно важную роль в жизнедеятельности организма: он участвует в передаче нервных импульсов, а также играет определяющую роль в поддержании так называемых "циркадианных" ритмов (см. циркадные ритмы), регулируя суточные циклы активности и покоя в клетках, органах и в организме в целом. Изоформа PrP Sc образуется из PrP C посттрансляционно путем рефолдинга (см. фолдинг), в результате которого полипептиды, исходно содержащие два α-спиральных участка и один β-слой, становятся пространственно организованными исключительно β-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием комплексов, устойчивых к протеолизу. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrP C (у человека PRNP). Термин предложен С. Прузинером в 1982 г. (Нобелевская премия за 1997 г.)Толковый биотехнологический словарь. Русско-английский. > прионы
См. также в других словарях:
prion — prion1 [ prʌɪən] noun a small petrel of southern seas, having a wide bill fringed with comb like plates for feeding on planktonic crustaceans. [Genus Pachyptila: six species.] Origin C19: mod. L. (former genus name), from Gk priōn a saw… … English new terms dictionary
